Коли варто звертатися до послуги?
Колобома райдужки з вираженим косметичним дефектом та підвищеною світлочутливістю порушує якість життя пацієнта. Якщо ви або ваша дитина народилися з видимим дефектом райдужки що виглядає як відсутність частини райдужки зверху та знизу зіниця має грушоподібну або замкову форму замість круглої, через дефект видно білу склеру всередині ока що створює незвичний зовнішній вигляд викликає питання оточуючих та психологічний дискомфорт, відчуваєте підвищену чутливість до яскравого світла фотофобію оскільки зіниця не може нормально звузитися, маєте зниження гостроти зору через надмірне розсіювання світла всередині ока, можливе подвійне бачення або спотворення зображень, це типові прояви колобоми райдужки другого ступеня що захоплює верхній та нижній сектори. Вада виникає внаслідок неповного закриття ембріональної щілини ока на шостому-сьомому тижні внутрішньоутробного розвитку, може бути ізольованою або частиною синдромів CHARGE синдром, синдром кішачого ока. Без хірургічної корекції косметичний дефект призводить до психологічних проблем особливо у дітей та підлітків насмішки однолітків, низька самооцінка, соціальна ізоляція, світлочутливість обмежує активність на вулиці та роботу з комп’ютером.
Реконструктивна операція з усунення колобоми райдужки використовує різні техніки залежно від розміру дефекту при помірних дефектах до трьох годин циферблату зшивання країв райдужки мікрошвами, при великих дефектах понад три години імплантація штучного сегмента райдужки силіконовий або акриловий діафрагмальний імплант що закриває дефект, відновлює круглу форму зіниці, зменшує світлорозсіювання. Оптимальний вік для операції від п’яти-семи років коли око майже досягло дорослих розмірів та дитина може співпрацювати після операції, хоча можливе раніше втручання при вираженій фотофобії що заважає розвитку. Прогноз операції залежить від вихідного стану зору та супутніх вад, естетичний результат зазвичай відмінний, функціональне покращення помірне до значного. Наша клініка на Оболоні має досвід успішних операцій з корекції колобоми райдужки різного ступеня.Колобома хоріоїдеї судинної оболонки з ризиком відшарування сітківки вимагає профілактичного зміцнення зони дефекту. Якщо при обстеженні у офтальмолога виявлено колобому хоріоїдеї білувата зона на очному дні без судин зазвичай у нижньому секторі, що поширюється також на верхній сектор при другому ступені, над зоною колобоми сітківка тонша та більш вразлива, можливі вже невеликі розриви або витончення сітківки на краях дефекту, відзначається зниження зору у відповідному полі зору випадіння нижнього та верхнього полів, можливі спалахи або мушки перед очима що можуть бути передвісниками відшарування, є супутня висока міопія що додатково збільшує ризик відшарування сітківки, це ситуація що потребує превентивної хірургії. Колобома хоріоїдеї сама по собі не ліквідується, залишається на все життя, основна небезпека це відшарування сітківки у зоні колобоми або на її краях через слабкість підлеглих структур, що може призвести до сліпоти якщо відшарування поширюється на центральні зони сітківки макулу. Профілактична операція включає лазерну коагуляцію країв колобоми створення бар’єрного ряду лазерних спайок між сітківкою та підлеглими тканинами що запобігає поширенню відшарування якщо воно виникне, або склеропластику зміцнення склери у зоні колобоми силіконовою губкою або смугою що зменшує розтягнення ока у цій ділянці, покращує кровопостачання хоріоїдеї. При вже існуючому відшаруванні сітківки виконується вітректомія видалення склоподібного тіла з репозицією сітківки, тампонадою силіконовою олією або газом, лазерною коагуляцією. Операція рекомендується превентивно при виявленні факторів ризику витончення сітківки, висока міопія, родинний анамнез відшарування або при перших ознаках відшарування спалахи, мушки, дефекти поля зору для запобігання повній втраті зору. Наша клініка на Мінській має сучасне обладнання для лазерної коагуляції та вітреоретинальної хірургії.Колобома повіки з неповним змиканням викликає синдром сухого ока та загрозу кератопатії. Якщо є вроджений дефект верхньої або нижньої повіки відсутність частини повіки у формі трикутного вирізу або розщеплення, повіка не може повністю закрити око при кліпанні, залишається проміжок особливо помітно під час сну коли око не закривається, частина рогівки постійно відкрита та не зволожується сльозою, відчуваєте сухість ока, відчуття піску або стороннього тіла, почервоніння ока, при обстеженні офтальмолог виявляє кератопатію ушкодження епітелію рогівки у зоні що не закривається повікою, можливі рецидивуючі ерозії рогівки з болем та світлобоязню, у важких випадках виразки рогівки з ризиком перфорації та втрати ока, це колобома повіки другого ступеня що потребує терміної хірургічної корекції.
Дефект виникає внаслідок порушення злиття тканин при формуванні повік у ембріона, часто поєднується з іншими лицевими вадами розщеплина губи або піднебіння. Без лікування постійне висихання рогівки призводить до її стійкого помутніння лейкома, виразок, у крайніх випадках ендофтальміту запалення всередині ока та втрати зору. Консервативне лікування включає інтенсивне зволоження штучні сльози кожні годину, гелі на ніч, окклюзія на ніч заклеювання ока пластирем але це лише тимчасове рішення. Хірургічна корекція є єдиним радикальним методом включає пластику повіки з переміщення місцевих тканин техніка Тенцеля, пересадка шкіри з іншої ділянки тіла для закриття дефекту, при необхідності кантопластика корекція кута ока для повноцінного змикання. Операція виконується під загальним наркозом у дітей або місцевою анестезією у дорослих, тривалість одна-дві години залежно від розміру дефекту. Оптимально оперувати у ранньому дитинстві до року-двох для запобігання ушкодженню рогівки, але можлива корекція у будь-якому віці. Результат зазвичай відмінний повноцінне змикання повік, захист рогівки, естетичне покращення. Наша клініка на Троєщині виконує складну реконструктивну хірургію повік.
Записатися до лікаря
Як відбувається консультація:
Наші лікарі
Наші принципи
Ціни
Карта клінік
Що таке колобома та її хірургічне лікування
Колобома являє собою вроджену ваду розвитку ока що характеризується дефектом відсутністю або розщепленням однієї або кількох структур очного яблука або допоміжного апарату ока внаслідок неповного закриття ембріональної очної щілини на критичних етапах внутрішньоутробного розвитку п’ятий-сьомий тиждень гестації коли формуються основні структури ока. Залежно від локалізації розрізняють колобому повіки верхньої або нижньої, райдужки найбільш помітна косметично, циліарного тіла, хоріоїдеї судинної оболонки, сітківки, зорового нерва, кришталика зустрічається рідше. За тяжкістю класифікують легку ступінь дефект захоплює менше третини структури, помірну другий ступінь дефект від третини до двох третин, важку дефект більше двох третин або повна відсутність структури. Колобома другого ступеня верхнього та нижнього сегментів одного ока означає що дефект локалізується у двох протилежних квадрантах захоплюючи значну частину але не повністю кожної структури що створює складність для реконструкції оскільки потрібно відновити обидві зони симетрично.Етіологія колобоми включає генетичні та середовищні фактори що порушують нормальний ембріогенез ока. Генетичні причини мутації генів відповідальних за розвиток ока PAX6, SOX2, CHX10, MAF можуть бути спонтанними de novo або успадкованими аутосомно-домінантно з варіабельною пенетрантністю, часто колобома є частиною генетичних синдромів CHARGE синдром найбільш відомий, синдром кішачого ока, синдром Патау трисомія 13, синдром Едвардса трисомія 18. Середовищні тератогенні фактори включають інфекції матері під час вагітності токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус, вживання алкоголю, деяких ліків ретиноїди, протисудомні, радіаційний вплив, дефіцит вітаміну А. У більшості спорадичних випадків точна причина залишається невстановленою мультифакторіальна етіологія. Частота колобоми становить приблизно один випадок на п’ять-десять тисяч новонароджених, чоловіки та жінки уражаються однаково, однобічне ураження трохи частіше ніж двобічне. Рання діагностика у пологовому будинку або на першому році життя критично важлива для своєчасного призначення лікування.Клінічна картина залежить від локалізації та тяжкості колобоми варіює від легких косметичних дефектів до важкої втрати зору. Колобома райдужки проявляється аномальною формою зіниці грушоподібна, замкова, дірчаста замість круглої, зазвичай дефект розташований знизу у типовій локалізації відповідає ембріональній щілині або атипово у будь-якому секторі, через дефект може бути видна біла склера або кришталик, зір може бути нормальним або знижений залежно від супутніх вад, характерна фотофобія через надмірне проникнення світла. Колобома хоріоїдеї та сітківки проявляється зниженням зору різного ступеня від легкого до глибокого залежно від розміру та розташування відносно макули центральної зони, дефекти поля зору випадіння відповідних секторів, при офтальмоскопії видно білувату зону без судин на очному дні, можливі ускладнення відшарування сітківки, неоваскуляризація, крововиливи. Колобома повіки проявляється видимим дефектом трикутний виріз або розщеплення, неповним змиканням повік лагофтальм, синдромом сухого ока, кератопатією. Колобома зорового нерва рідкісна форма проявляється важким зниженням зору або сліпотою ураженого ока, аномальною формою диска зорового нерва при огляді очного дна. Діагностика включає детальне офтальмологічне обстеження візометрія гострота зору, біомікроскопія огляд переднього відрізку ока, офтальмоскопія огляд очного дна, УЗД ока для оцінки внутрішніх структур, ОКТ оптична когерентна томографія для детального зображення сітківки, електроретинографія для оцінки функції сітківки, при підозрі на синдромальну форму генетичне консультування та обстеження.
Протипоказання до операції
Гострі запальні захворювання ока кон’юнктивіт, кератит, увеїт, ендофтальміт є абсолютним протипоказанням до планової операції через високий ризик поширення інфекції всередину ока під час втручання. Бактеріальний кон’юнктивіт проявляється почервонінням, гнійними виділеннями, вірусний серозними виділеннями, алергічний свербінням без гною, будь-яка форма вимагає спочатку лікування відповідними краплями антибактеріальні, противірусні, антигістамінні до повного одужання. Кератит запалення рогівки з інфільтратом помутніння на рогівці, біль, світлобоязня потребує інтенсивного лікування антибіотиками або противірусними залежно від етіології, операція можлива не раніше одного місяця після одужання. Увеїт запалення судинної оболонки ока з болем, почервонінням, зниженням зору вимагає лікування кортикостероїдами та імуносупресантами, операція відкладається до досягнення ремісії щонайменше три місяці без загострень. Ендофтальміт гнійне запалення всередині ока рідкісне але дуже важке вимагає термінової вітректомії з введенням антибіотиків, будь-які планові операції відміняються.
Некомпенсована глаукома з високим внутрішньоочним тиском підвищує ризик інтраопераційних та післяопераційних ускладнень. Глаукома часто супроводжує колобому особливо при синдромальних формах через вроджені аномалії дренажної системи ока, проявляється підвищенням внутрішньоочного тиску вище двадцяти одного міліметра ртутного стовпа, що веде до атрофії зорового нерва та втрати зору. Перед операцією з приводу колобоми внутрішньоочний тиск має бути компенсований нормалізований гіпотензивними краплями простагландини латанопрост, бета-блокатори тимолол, інгібітори карбоангідрази дорзоламід або хірургічно трабекулектомія, дренажні імплантати якщо краплі неефективні. Операція при високому тиску може призвести до супрахоріоїдального крововиливу масивна кровотеча між хоріоїдеєю та склерою що може закінчитися втратою ока, експульсивної геморагії виштовхування вмісту ока назовні, тому обов’язкова нормалізація тиску перед втручанням.
Переваги хірургічного лікування у VitaMedical
Наша клініка VitaMedical в Києві має досвід у складній реконструктивній офтальмохірургії включаючи лікування рідкісних вад ока як колобома. Офтальмохірурги пройшли спеціалізоване навчання з мікрохірургії ока у провідних центрах, володіють сучасними техніками реконструкції райдужки, вітреоретинальної хірургії, пластики повік, мають досвід успішних операцій при різних типах та ступенях колобоми від легких до важких поєднаних форм. Працюємо у команді з генетиками, педіатрами, реабілітологами для комплексного ведення складних синдромальних випадків. Регулярно підвищуємо кваліфікацію на міжнародних конференціях, вивчаємо новітні публікації про лікування колобоми.
Сучасне обладнання та матеріали забезпечують високу точність та безпеку операцій. Операційна обладнана новітнім операційним мікроскопом Carl Zeiss або Leica з високим збільшенням та освітленням для детального візуального контролю, мікрохірургічні інструменти преміум-класу для атравматичних маніпуляцій, вітреотом для вітректомії при колобомі хоріоїдеї, лазерна установка для інтраопераційної коагуляції. Використовуємо якісні матеріали силіконові діафрагмальні імплантати райдужки HumanOptics виробництва Німеччини що добре приживаються та виглядають природньо, нерозсмоктуючі мікрошви Пролен для довготривалої фіксації, в’язкоеластики для захисту внутрішніх структур ока під час операції. Стерилізація інструментів автоклавування та хімічна відповідає найвищим стандартам профілактики інфекцій.
Індивідуальний підхід та комплексне обстеження перед операцією забезпечують оптимальне планування втручання. Кожен пацієнт проходить детальне обстеження всіма сучасними методами ОКТ, УЗД, електроретинографія для точної оцінки стану всіх структур ока, консультацію генетика при підозрі на синдромальну форму, педіатра або терапевта для оцінки загального здоров’я. Хірург детально обговорює з пацієнтом або батьками всі аспекти операції мету, техніку, ризики, реалістичні очікування, альтернативи, відповідає на всі питання, розробляє індивідуальний план операції з урахуванням особливостей конкретного випадку. Після операції забезпечуємо детальний супровід регулярні післяопераційні огляди, корекція лікування при необхідності, підтримка зв’язку для консультацій.

